Síndrome de Crouzon: características clínicas. Relato de casos clínicos

Por Administrador

Edição V13N02 | Ano 2014 | Editorial Caso Clínico | Páginas 65 até 79

João Francisco Ximenes, Ana Cristina Schirrmeister Rossi

A Síndrome de Crouzon é uma doença hereditária que surge com o fechamento prematuro das suturas da base do crânio, resultando em um crescimento compensatório na direção em que as suturas permanecem abertas. A síndrome é caracterizada por deformidade craniofacial com redução do comprimento das bases anterior e posterior do crânio, tendo como principais características clínicas a exoftalmia, hipertelorismo e a hipoplasia do terço médio da face. / Objetivo / Relatar os casos clínicos de uma família, onde três de seus membros são portadores da Síndrome de Crouzon, apresentando, assim, as características clínicas e as formas de tratamento. / Relato / No caso 1, a paciente foi submetida à cirurgia de avanço frontofacial convencional; e nos casos 2 e 3, os pacientes foram submetidos ao avanço frontofacial com distração osteogênica. Todos foram operados em idade precoce, necessitando de tratamento ortodôntico e cirúrgico para finalização do caso. / Conclusão / Os tratamentos cirúrgico, ortopédico e ortodôntico são uma combinação perfeita para a correção das deformidades craniofaciais, sendo a distração osteogênica do terço médio da face uma técnica cirúrgica de grande sucesso, que apresenta menor morbidade e excelentes resultados.